科室动态

女子患重度免疫性血小板减少症

妊娠、分娩可能会引发大出血

　　“现在二宝快满两个月，很健康，我的身体也在慢慢恢复中，很感谢医护人员的帮助，让我圆了二孩梦。”鹤山人黄兰（化名）感慨道，她患有重度免疫性血小板减少症，血小板数量低，轻轻一碰就可能引起出血。妊娠、分娩面临严重出血等多重挑战，但在江门市五邑中医院血液病科、产科等多学科的护航下，她顺利诞下二宝，且母婴平安。

　　重度免疫性血小板减少症女性患者能不能生育？如何保障母婴平安？江门市五邑中医院血液病科负责人吴建伟表示，重度免疫性血小板减少症女性也能圆生育梦，前提是通过治疗维持血小板在安全范围内，且在孕前、孕中、分娩都需要专业医护人员的护航。

案例回放一

重度免疫性血小板减少症女性也能生育

　　黄兰今年30岁，是鹤山人。8年前，她被确诊为重度免疫性血小板减少症，说起自己的治疗经历，她有说不尽的辛酸泪，不过，庆幸的是，她在江门市五邑中医院血液病科、产科医生的护航下，两个孩子都顺利出生，而且母婴平安。

　　2011年，黄兰发现自己的皮肤经常出现小红点，而且经常一碰就出血，便到医院检查，被诊断为重度免疫性血小板减少症，当时她的血小板只有4×10^9个/L，正常为100—300×10^9个/L。为了寻求治疗，她辗转我市多家医院，但效果不佳。

　　2012年，抱着试一试的心态，她来到江门市五邑中医院血液病科，尝试中医中药治疗。这一试，让她惊喜万分，在中西医结合治疗下，她的血小板回升至正常值。

▲江门市五邑中医院血液病科医疗团队正在研究病例

　　2017年，黄兰与丈夫希望生育宝宝，他们来到江门市五邑中医院血液病科找到吴建伟主任。

　　顺利怀孕生育，这不仅对黄兰来说是一大挑战，对医生来说也是一大挑战。吴主任表示，血小板是人类重要的凝血物质，一旦血小板缺乏，一些细小的伤口，也会让患者血流不止，危及生命。当血小板减少症女性碰到怀孕、分娩时，其必然出现的创伤，很可能演变为雪崩似的出血不止，往往极易出现产妇生命危险。

　　但在血液病科、产科的护航下，黄兰顺利生下一孩。生产后经过治疗，她的血小板值较稳定。

　　2018年底，黄兰与丈夫计划要二孩。吴主任很熟悉黄兰的病情，先建议其停西药半年，同时予以中药调理，血小板维持稳定，身体情况良好。医患再次携手，共同面对重重困难。在孕前、孕中、分娩时，黄兰全程得到了血液病科、产科的监护，通过治疗维持血小板在安全范围内。

　　考虑到产妇血小板数量低，分娩时有大出血风险，产科、血液病科准备了多个单位血小板；考虑到类似的产妇可能出现弥漫性血管内凝血，也准备了大量的药物、新鲜血浆、冷沉淀应对，ICU也做足了准备。今年10月上旬，在多学科的护航下，30岁的黄兰顺利生下二孩，母婴平安。

　　“重度免疫性血小板减少症并非女性生育的禁忌症，只要治疗得当，她们也能圆生育梦。”吴主任说。

中医中药治疗

免疫性血小板减少症优势明显

　　谈起黄兰的治疗经历，吴主任感叹过程十分曲折。“尽管两次护航母婴平安，但生育后一段时间，患者病情不稳定，其后续治疗仍十分关键。”吴主任表示，中医中药治疗免疫性血小板减少症有显著的优势，目前患者正在接受中西医联合治疗。

　　吴主任介绍，对于免疫性血小板减少症，西医治疗方式主要有：一线治疗予以糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙或地塞米松等，必要时配合人免疫球蛋白治疗；二线治疗有免疫抑制剂如环孢素等、升血小板药物如重组人促血小板生成素针或艾曲泊帕等、免疫靶向药如利妥昔单抗针等、脾脏疗法如切脾等；三线治疗包括免疫化疗如环磷酰胺、长春新碱等、去甲基化治疗如地西他滨等。长期使用激素等药物可能带来骨质疏松甚至股骨头坏死、药物性面容改变（如满月脸、水牛背等）、机会性感染、应激性溃疡或消化道出血等。

　　对此，江门市五邑中医院积极探索中医中药疗法，在西医治疗的基础上辅以中医中药治疗，取得不错的疗效。

案例回放二

　　2017年11月，18岁的小陈（化名）皮肤开始出现瘀点、瘀斑，并伴有牙出血。在深圳当地一家三甲医院进行检查，血常规显示，其血小板含量仅有3×10^9个/L，最终确诊为免疫性血小板减少症。随后，当地医院给小陈先后进行了激素、丙球蛋白、促血小板生成素等西医治疗，然而，经过系列治疗，症状无明显改善。

　　2018年1月，小陈慕名找到江门市五邑中医院血液病科特聘教授李达主任。中医诊断为紫癜（肝郁脾虚证）；西医诊断为免疫性血小板减少症。吴主任表示，中医认为，血小板减少为气虚、血热、阴虚、血瘀，采用调肝扶脾法，以调肝为主，扶脾为辅，对治疗该病有较好疗效。

　　李达教授对小陈进行了调肝扶脾和血的中医治疗，即以“怡癜饮”为基础方辨治，联合凉血止血之品，有助于稳定病情，减缓出血。在此基础上，加上滋阴补肾中药，促进血小板生长；再配合潜镇收敛的中药，达透疹消斑、收敛固摄止血之功，尤其配合浓缩颗粒剂，以共奏血和之功效。

　　经过8个月的治疗，小陈的血小板逐渐升至137×10^9个/L，并一直稳定在正常水平，临床出血也逐渐减少至消失。

　　“对于慢性免疫性血小板减少症，中医疗法有明显的优势。”吴主任说，相较于西医疗法，中医疗法副作用小，且患者经济负担少，效果显著。在临床应用上，不少患者均取得了不错的疗效，达到血小板稳定、体质明显改善的效果。

不必强求血小板指标达正常值

　　不少人觉得，血小板数值低会引起出血等严重后果，一定要好好治疗，让血小板回到正常值。对此，吴主任表示，以前，人们总是过度关注提高血小板含量，而很少关注患者的生活质量，实际上并不必强求指标一定要达到“正常值”。

　　“血小板的主要功能是止血，而原发性免疫性血小板减少症的主要问题是出血。治疗目的首要是使患者的血小板数量提高到安全范围，防止严重出血，降低病死率；其次才是提升血小板，最好能达到80×10^9个/L以上或达到正常水平。只要患者不出血、不过分影响生活质量就可以了，不一定要将血小板提高到正常值。”吴主任说，“我经常对患者说，如果没有出现脖子以上的出血就放心，没有出血就开心，血小板数值提高就安心了。”

案例回放三

　　吴主任告诉记者，他接诊的一位女性患者，长期服用中药治疗，血小板维持在17×10^9个/L左右，虽然远低于正常值，但她并无出现出血症状，无需过度治疗。

　　尽管不需要强求血小板达到正常水平，但血小板水平也有一个“安全值”。吴主任表示，一般来说，在临床中如果患者血小板数在30×10^9个/L以上，没有出血表现，而且患者不从事增加出血危险的工作或活动，这个水平的血小板数已经可以使患者的日常生活不受影响，可以不予以治疗，但应随访观察。

　　“对于需要治疗的患者，必须结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等方面综合考虑，权衡利弊后才选取适当的个体化治疗方法。”吴主任提醒，血小板在安全水平以上可不治疗，但这只是针对原发性免疫性血小板减少症，而对于由红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病等引起的继发性血小板减少症，即使血小板在安全水平以上，也应该找出病因、针对病因治疗。

延伸阅读

诊断免疫性血小板减少症

需排除原发病

　　免疫性血小板减少症最明显的特征是血小板减少，但血小板减少不一定就是免疫性血小板减少症。吴主任提醒，以下几种情况也会导致血小板减少，在诊断时需排除原发病，对症治疗才能取得较好疗效。

　　一、药物影响，很多药物会引起血小板减少，如抗生素、消炎止痛药、退烧药、化疗药物等，同时一些保健品也会引起血小板减少。

　　二、感染，如上呼吸道、泌尿系等的感染。

　　三、风湿免疫性疾病，很多情况下，风湿免疫性疾病临床表现为血常规白细胞低、血小板低或贫血等。由于前期症状相似，不少风湿免疫性疾病病人一开始会被诊断为免疫性血小板减少症。

　　四、内分泌疾病，如甲亢、甲减等。

　　五、肿瘤性疾病，该类疾病也会引起血细胞的异常。

　　六、其他血液病，如白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。

专科链接

　　江门市五邑中医院血液病科是广东省地市级中医院中规模最大、实力最雄厚的中西医结合血液专科，是全国中医院中为数不多的可开展造血干细胞移植的血液专科之一。该科拥有“岭南名医血液病工作室”、造血干细胞移植病区近200平方米，开放普通床位34张，开放百级层流移植病房4间，可提供常见及疑难血液病的中西医诊疗服务。

　　该科积极发挥中医药优势和特色，以综合方法和技术诊治各种血液疾病。近年来，经全体医技人员不断努力及科研攻关，科室在以中医特色、中西医优势互补等综合疗法治疗髓劳(慢性再生障碍性贫血等)、血证(慢性难治性血小板减少症等)、血癌(白血病、骨髓增生异常综合征等)、淋巴瘤、骨髓瘤、老年血癌(老年白血病等恶性血液病)、紫癜(过敏性紫癜等)、黄劳(溶血性贫血)等方面特色鲜明，疗效肯定，深受患者信赖。其中以中医中药结合现代过继免疫治疗技术及转化医学成果治疗老年恶性血液病的综合水平在中医领域居于前列。

　　该科在作好中西医医疗技术的同时，以其忘我的奉献精神不懈为患者朋友们提供感动、暖心服务——“医患同心，共抗疾病”，努力成为守护血液病患者健康的“长城”，赢得了患者的“金银”口碑，成为了血液病诊疗领域中的“精诚之科”。

专家推荐

吴建伟

　　江门市五邑中医院血液病科负责人，副主任中医师，血液学医学硕士，擅长把传统的中医理论、临床经验与现代医学的骨髓移植、化疗、细胞治疗等手段相结合，运用于血液肿瘤性疾病（特别是老年白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤），以及再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等疾病的临床治疗中，取得较好的临床疗效。

　　门诊时间：周一、四上午（8:30-12:00）；周三下午（14:30-17:30）。

　　门诊地点：门诊三楼血液病专科(313诊室)。

文章来源：江门日报　指导科室：血液病科

指导专家：吴建伟　图片提供：黄建栩

编辑：宣教科